RwIG7dUKUYuUz
Zdjęcie przedstawia kilka mitochondriów. Mają kształt podłużnych ziaren. Wewnątrz widoczny jest pofałdowanych grzebień mitochondrialny.

Organelle półautonomiczne

Mitochondria nazywane są „elektrowniami” komórki. Bez tych organelli nasz organizm nie przeżyłby nawet pięciu minut. Uwalniają one energię ze związków organicznych i magazynują ją w postaci ATP — cząsteczki, bez której żaden organizm nie może funkcjonować.
Źródło: NICHD, Flickr, licencja: CC BY 2.0.

Mitochondria - budowa i funkcje

Twoje cele
  • Omówisz budowę mitochondrium.

  • Wyjaśnisz wpływ aktywności metabolicznej komórki na rozmieszczenie i liczebność mitochondriów.

  • Wskażesz przystosowania w budowie mitochondriów do roli, jaką pełnią w komórce.

Mała, mobilna elektrownia, która kieruje się tam, gdzie jest najbardziej potrzebna. Niemożliwe? A jednak. Jest w komórce „elektrownia”, która nosi nazwę mitochondrium. Dzięki niej, z substratów takich jak cukry i kwasy tłuszczowe komórka uzyskuje energię potrzebną do wykonywania wszystkich czynności życiowych.

Kształt, liczebność i rozmieszczenie mitochondriów

Mitochondria mają zwykle kształt podłużny lub owalny, chociaż znane są również formy rozgałęzione czy kuliste. Ich liczba w komórce jest wprost proporcjonalna do aktywności metabolicznej. Dużą liczbę mitochondriów zawierają komórki wątroby (od 1000 do 2500), włókna szkieletowe (do 1600), a także komórki wydzielnicze kory nadnerczy (do 1000). Mała liczba tych organelli występuje w komórkach naskórka, komórkach niezróżnicowanych i starzejących się oraz płytkach krwi (od 2 do 6).

R71UMC5SPZE1Z
Kształt, wielkość, liczba i rozmieszczenie mitochondriów zmieniają się w czasie i zależą od aktywności metabolicznej, wieku, rodzaju i funkcji komórki.
Źródło: Dr David Furness, Wellcome Collection, licencja: CC BY-ND 4.0.

W większości komórek mitochondria znajdują się w ciągłym ruchu przemieszczając się do miejsc, gdzie jest wysokie zapotrzebowanie na energię (ATPATPATP) i gdzie znajdują się substraty do jej produkcji.

ATP

Ultrastruktura mitochondriów

Mitochondrium jest otoczone dwiema błonami białkowo‑lipidowymi, które różnią się między sobą organizacją, składem chemicznym oraz przepuszczalnością.

Błona zewnętrzna oddziela mitochondrium od cytozolu. W porównaniu z błoną wewnętrzną jest grubsza, gładka i przepuszczalna dla większości jonów, w tym jonów HIndeks górny + i substancji drobnocząsteczkowych, m.in. cholesterolu, ADP i ATP.

REF7H28M2OSE5
Ilustracja przedstawia budowę mitochondrium. Mitochondrium ma owalny kształt, jest otoczone przezroczystą błoną. Wnętrze organelli wypełniają liczne, pofałdowane struktury w kolorze jasnobrązowym, przypominające głębokie fałdy lub labirynt. Na fałdach oraz w przestrzeniach między nimi widać małe niebieskie i czerwone kropki, a także delikatne schematyczne rysunki przedstawiające struktury molekularne. Z mitochondrium wychodzą cienkie, jasnożółte linie przypominające nici. Na grafice znajdują się także cienkie czarne linie wskazujące różne elementy wnętrza mitochondrium oznaczone numerami od 1 do 8. Poszczególne opisy: 1. Błony mitochondrium różnią się składem biochemicznym oraz przepuszczalnością, między innymi dla jonów H+. Dla jonów tych błona zewnętrzna jest przepuszczalna, a błona wewnętrzna nieprzepuszczalna. Ma to związek z mechanizmem syntezy ATP. 2. Grzebienie mitochondrium. Pofałdowania błony wewnętrznej mitochondrium, na terenie których znajdują się białka przenośnikowe biorące udział w transporcie elektronów i protonów H+ niezbędnych do wytworzenia ATP.
  • Słabo rozwinięte grzebienie – mała aktywność mitochondrium.
  • Silnie rozwinięte grzebienie – duża aktywność mitochondrium. 3. Gładka błona zewnętrzna. Błona oddzielająca mitochondriom od cytozolu. Zewnętrzna błona mitochondrialna przepuszcza małe cząsteczki. Stężenie jonów i cukrów w przestrzeni międzybłonowej jest takie samo jak w cytozolu. 4. Pofałdowana błona wewnętrzna. Błona wewnętrzna tworzy uwypuklenia od strony matriks zwane grzebieniami mitochondrialnymi. Przez błonę tę mogą się przedostać jedynie białka zawierające specjalne sekwencje sygnałowe. 5. Matrix - Inaczej macierz mitochondrialna, jest to przedział ograniczony wewnętrzną błoną mitochondrialną. W macierzy zawieszone są małe cząsteczki kolistego DNA, a także trzy główne rodzaje RNA:
  • mRNA – stanowi matrycę do syntezy białek;
  • tRNA – transportuje aminokwasy;
  • rRNA – wchodzi w skład podjednostek rybosomów. 6. Rybosomy mitochondirialne 70S. Ziarniste struktury zbudowane z rRNA i białek, na terenie których zachodzi synteza białek mitochondrialnych. Są mniejsze od rybosomów występujących w cytozolu komórek eukariotycznych (70 S, a u ssaków 55 S). 7. Przestrzeń międzybłonowa. Przestrzeń między błoną zewnętrzną a wewnętrzną. 8. DNA mitochondrialny (mtDNA) jest cząsteczką kolistą, pozbawioną odcinków niekodujących i histonów, na matrycy której syntetyzowany jest mitochondrialny RNA. Nie wszystkie białka obecne w mitochondriach są w nich syntetyzowane. Część z nich kodowana jest w DNA jądrowym, syntetyzowana poza mitochondrium i w razie potrzeby transportowana do jego wnętrza. DNA mitochondrialny dziedziczony jest po matce.
  • Budowa mitochondrium.
    Źródło: Englishsquare.pl Sp. z o.o., licencja: CC BY-SA 3.0.

    Błona wewnętrzna zawiera więcej białek niż błona zewnętrzna i jest nieprzepuszczalna dla większości jonów, w tym jonów HIndeks górny + i substancji  drobnocząsteczkowych. Jest ona silnie pofałdowana tworząc grzebienie mitochondrialne, które znacznie zwiększają jej powierzchnię. W komórkach wątroby łączna powierzchnia błon wewnętrznych wszystkich mitochondriów pięciokrotnie przekracza powierzchnię ich błony zewnętrznej i ok. 17‑krotnie powierzchnię błony komórkowej. W błonę wewnętrzną wbudowane są enzymy i inne cząsteczki biorące bezpośredni udział w produkcji energii (ATP) niezbędnej komórce do życia.

    Między błoną zewnętrzną a wewnętrzną znajduje się przestrzeń międzybłonowa, natomiast wnętrze mitochondrium wypełnia koloidalna macierz, czyli matriksmatriksmatriks. Ma ona konsystencję żelu, w którym są zawieszone:

    • jedna lub kilka (w komórkach ludzkich od 4 do 10) kolistych cząsteczek DNA mitochondrialnego (mtDNADNA mitochondrialne (mtDNA)mtDNA);

    • cząsteczki RNA mitochondrialnego (mtRNA);

    • podjednostki mitochondrialnych rybosomów 70Srybosomy 70Srybosomów 70S (u ssaków 55S);

    • liczne enzymy, których zestaw zależy od jej rodzaju komórki.

    RF2T7ZhSjBcFu
    DNA mitochondrialne.
    Źródło: Englishsquare.pl Sp. z o.o., licencja: CC BY-SA 3.0.
    DNA mitochondrialne (mtDNA)
    matriks
    rybosomy 70S

    Ponieważ mitochondria posiadają własne DNA i rybosomy to mogą namnażać się niezależnie od podziału komórki. Dzięki temu w komórce, w której występuje chwilowe duże zapotrzebowanie na energię liczba mitochondriów może ulec znacznemu zwiększeniu.

    R1H4ka7mwYs8L
    Ilustracja przedstawia schemat cyklu życiowego mitochondrium. W pierwszej części cyklu dwa mitochondria łączą się ze sobą. Następnie ulegają podziałowi – uszkodzone mitochondria ulegają zniszczeniu i usunięciu przez wyspecjalizowane organelle komórkowe, natomiast sprawne mitochondria ulegają kolejnym połączeniom i podziałom kontynuując cykl.
    Cykl życiowy mitochondrium. Mitochondria są w bezustannym ruchu i jako struktury dynamiczne podlegają ciągłym zmianom. Zmieniają swój kształt, łączą się i dzielą. Niektóre protisty zwierzęce mogą zawierać jedno duże, silnie rozgałęzione mitochondrium, będące wynikiem fuzji mniejszych. Zużyte i uszkodzone mitochondria mogą być pochłaniane i niszczone przez lizosomy lub stanowić źródło materiału błonowego wykorzystywanego do regeneracji funkcjonujących mitochondriów.
    Źródło: Englishsquare.pl Sp. z o.o., licencja: CC BY-SA 3.0.

    Funkcje mitochondriów

    Mitochondria określane są jako centra energetyczne komórki. Zachodzi w nich proces oddychania tlenowegooddychanie komórkowe tlenoweoddychania tlenowego, w którym substraty energetyczne (cukry, kwasy tłuszczowe i inne związki organiczne) zostają rozłożone do dwutlenku węgla i wody. Uwalniana w tym procesie energia wykorzystywana jest przez komórkę do wytworzenia ATP.

    oddychanie komórkowe tlenowe
    RSJQ8TK49FDSA1
    Ilustracja przedstawia schemat tlenowego oddychania komórkowego zachodzącego w mitochondriach. Pod wpływem światła słonecznego w chloroplaście będącym organellum komórki roślinnej konwalii o białych kwiatach i długiej łodyżce, z udziałem dwutlenku węgla oraz wody zachodzi proces fotosyntezy. Jego efektem jest powstanie cukru, niezbędnego roślinie do funkcjonowania oraz produktu ubocznego jakim jest tlen, który następnie wykorzystywany jest w procesie oddychania tlenowego przez mitochondria, organella komórek zwierzęcych. Na obrazku przykładem takiego organizmu jest zając, zwierzę o dużych uszach oraz brunatnym futerku. Produktem tej reakcji jest ATP, czyli energia, która jest z kolei wykorzystywana przez organizm między innymi do skurczu mięśni, ruchu witek i rzęsek, syntezy związków, transportu przez błony czy przewodzenia impulsów nerwowych. Produktem ubocznym tego procesu jest C O indeks dolny 2, który następnie wykorzystywany jest przez rośliny w procesie fotosyntezy. Cykl zamyka się.
    W mitochondriach zachodzi proces tlenowego oddychania komórkowego, który polega na przemianie związków organicznych do wody i dwutlenku węgla. U organizmów samożywnych związki pochodzą z fotosyntezy, a u organizmów cudzożywnych są one pozyskiwane z pokarmu. Proces oddychania przebiega przy udziale tlenu i prowadzi do uwolnienia ATP. Energia z ATP jest następnie wykorzystywana w różnych procesach życiowych, a bez niej życie organizmu byłoby niemożliwe.
    Źródło: Englishsquare Sp. z o.o., licencja: CC BY-SA 3.0.
    Polecenie 1
    RJVADWraK8MC6
    Wykaż związek między stopniem pofałdowania błony wewnętrznej mitochondrium i liczbą grzebieni mitochondrialnych a poziomem metabolizmu komórki. (Uzupełnij).

    Podsumowanie

    • Mitochondria to organelle o podwójnej błonie.

    • Błona zewnętrzna mitochondriów jest gładka i przepuszczalna dla małych cząsteczek, natomiast błona wewnętrzna tworzy liczne pofałdowania, zwane grzebieniami mitochondrialnymi, co zwiększa jej powierzchnię.

    • Wnętrze mitochondrium, czyli macierz mitochondrialna, ma postać koloidu, w którym znajdują się koliste cząsteczki DNA (mtDNA) oraz rybosomy 70S.

    • Mitochondria pełnią funkcje centrów energetycznych komórki. Na błonie wewnętrznej oraz w macierzy znajdują się enzymy biorące udział w oddychaniu komórkowym i wytwarzaniu podczas tego procesu energii w postaci ATP.

    • Liczba mitochondriów w komórce jest zmienna i zależy od jej zapotrzebowania na energię.

    • Dzięki obecności własnego DNA oraz rybosomów mitochondria mogą dzielić się niezależnie od podziałów komórki oraz przeprowadzać syntezę wielu białek. Z tego względu określa się je jako organelle półautonomiczne.

    Ćwiczenia utrwalające

    R1X5T1FJTAE3S
    Ćwiczenie 1
    Zaznacz cechę charakterystyczną tylko dla mitochondriów. Możliwe odpowiedzi: 1. koliste DNA, 2. grzebienie błony wewnętrznej, 3. dwuwarstwa fosfolipidowa, 4. rybosomy, 5. podwójna błona biologiczna
    Ćwiczenie 2
    RT19TMRRHS8V5
    Wysłuchaj nagrań słówek w słowniczku i naucz się ich prawidłowej wymowy.
    Źródło: Englishsquare.pl Sp. z o.o., licencja: CC BY-SA 3.0.
    RDKHOX9F29J9S
    Zaznacz elementy budowy mitochondrium. Możliwe odpowiedzi: 1. Matrix, 2. Ściana komórkowa, 3. Błona wewnętrzna, 4. Peryksysom
    R1LEONPRLUPAF
    Ćwiczenie 3
    Do podanych elementów budowy mitochondrium przyporządkuj cechy charakterystyczne. Wskaż cechę wspólną dla obu błon. Błona zewnętrzna Możliwe odpowiedzi: 1. grzebienie, 2. przepuszczalna dla jonów H+, 3. nieprzepuszczalna dla jonów H+, 4. gładka, 5. przepuszczalna dla wody Cecha wspólna Możliwe odpowiedzi: 1. grzebienie, 2. przepuszczalna dla jonów H+, 3. nieprzepuszczalna dla jonów H+, 4. gładka, 5. przepuszczalna dla wody Błona wewnętrzna Możliwe odpowiedzi: 1. grzebienie, 2. przepuszczalna dla jonów H+, 3. nieprzepuszczalna dla jonów H+, 4. gładka, 5. przepuszczalna dla wody
    Polecenie 2

    Wróć do polecenia na stronie „Na dobry początek” i dopisz brakujące definicje. Pamiętaj, żeby nie kopiować słownika, ale wyjaśnić każde słowo kluczowe w miarę możliwości swoimi słowami.