Sprawdź się
„Wrodzone miopatie są chorobami układu mięśniowego, które charakteryzują się zaburzeniami strukturalnymi w obrębie włókien mięśniowych, osłabieniem i deformacją różnych partii mięśni. Konsekwencją tych zaburzeń jest upośledzenie funkcji motorycznych i oddechowych chorych. Pod względem klinicznym chorzy mają bardzo wiele objawów – od ostrych, prowadzących do śmierci we wczesnym okresie noworodkowym, do łagodnych, ujawniających się dopiero w wieku dojrzałym. W obrazach mikroskopowych mięśni zmiany strukturalne przybierają postać nitkowatych wtrętów obecnych w sarkoplazmie lub jądrze komórkowym, czapeczkowatych struktur umieszczonych obwodowo w komórce (...), nieregularnej linii Z, czy też zmian w położeniu jąder komórkowych”.
Źródło: Katarzyna Robaszkiewicz, Joanna Moraczewska, Wrodzone miopatie – choroby mięśni szkieletowych związane z zaburzeniami struktury i funkcji filamentu aktynowego, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej” 2011, nr 65, s. 347‑356.
„Sygnał dla skurczu mięśnia sercowego nie pochodzi z układu nerwowego, lecz z jego wyspecjalizowanych komórek – komórek autorytmicznych, zwanych również rozrusznikami, ponieważ wyznaczają one częstość skurczu serca. Komórki autorytmiczne mięśnia sercowego są anatomicznie odmienne od komórek kurczliwych.
Komórki kurczliwe mięśnia sercowego (…) rozgałęziają się i łączą z sąsiednimi komórkami koniec do końca, aby utworzyć złożoną sieć. Połączenia komórkowe zwane wstawkami składają się ze splecionych ze sobą błon. Wstawki mają dwie składowe: desmosomy i połączenia szczelinowe typu gap junctions. Desmosomy są to silne połączenia, które wiążą przylegające do siebie komórki, pozwalając sile wytworzonej w jednej komórce przenieść się na sąsiednią. Połączenia szczelinowe we wstawkach elektrycznie łączą ze sobą komórki mięśnia sercowego. Pozwalają one falom depolaryzacji szybko rozprzestrzeniać się z komórki na komórkę, tak aby komórki mięśnia sercowego kurczyły się prawie jednocześnie”.
Źródło: Dee Unglaub Silverthorn, red. nauk. wyd. pol. B. Ponikowska, Fizjologia człowieka, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2018, s. 428.