Pochodzenie mitochondriów wyjaśnia teoria endosymbiozy. Zakłada ona, że przed miliardem lat prokariotyczne komórki zdolne do oddychania tlenowego zostały wchłonięte do innych komórek i stały się najpierw ich endosymbiontamiendosymbiontendosymbiontami, a później organellami komórkowymi. Jest wiele dowodów przemawiających za tą teorią, m.in.:

• mitochondria są otoczone dwiema błonami, różniącymi się składem od błony komórki, w której się znajdują;

• organelle te mają własną kolistą cząsteczkę DNA, odmienną od DNA jądrowego;

• rybosomy 70Srybosomy 70Srybosomy 70S mitochondriów przypominają rybosomy bakteryjne;

• nowe mitochondria powstają na drodze podziału mitochondriów już istniejących.

Kształt, liczebność i rozmieszczenie mitochondriów są różne w zależności od rodzaju komórki i jej aktywności metabolicznej.

Najczęściej organelle te mają kształt podłużny, owalny, jak np. w komórkach wątroby czy trzustki. W kanalikach nerkowych i włóknach mięśniowych występują mitochondria rozgałęzione.

Liczba mitochondriów jest wprost proporcjonalna do aktywności metabolicznej komórki. Mitochondria mogą stanowić od 12 do 25% objętości komórki (czasem nawet więcej). Dużą liczbę mitochondriów zawierają komórki wątroby – hepatocyty (od 1000 do 2500), włókna szkieletowe (do 1600), a także komórki endokrynowe kory nadnerczy (do 1000). Mała liczba tych organelli występuje w komórkach naskórka, komórkach niezróżnicowanych i starzejących się oraz trombocytach (od 2 do 6).

Mitochondria mogą być rozmieszczone równomiernie w całej komórce lub na jej obwodzie, ale najczęściej gromadzą się w bliskim sąsiedztwie jądra komórkowego.

Liczebność, rozmieszczenie, a nawet kształt mitochondriów zmieniają się w zależności od takich czynników, jak dostępność substratów wykorzystywanych w reakcjach zachodzących wewnątrz mitochondriów czy zapotrzebowanie energetyczne i aktywność metaboliczna komórki.

Mitochondrium jest otoczone dwiema błonami białkowo‑lipidowymi, które różnią się między sobą organizacją, składem chemicznym oraz przepuszczalnością.

Błona zewnętrzna oddziela mitochondrium od cytozolu. W porównaniu z błoną wewnętrzną jest grubsza, gładka i przepuszczalna dla większości jonów i substancji drobnocząsteczkowych, m.in. cholesterolu, ADP i ATP.

Błona wewnętrzna zawiera więcej białek niż błona zewnętrzna, na które składają się białka przenośnikowe, białka łańcucha oddechowego oraz syntaza ATP – białko enzymatyczne uczestniczące w syntezie ATP. Jest nieprzepuszczalna dla większości jonów. Ich transport odbywa się za pośrednictwem specjalnych przenośnikowych białek błonowych. Błona wewnętrzna jest silnie pofałdowana i tworzy grzebienie mitochondrialne, które znacznie zwiększają jej powierzchnię zarówno w stosunku do błony zewnętrznej,  jak i błony komórkowej. Na przykład w komórkach wątroby łączna powierzchnia błon wewnętrznych wszystkich mitochondriów pięciokrotnie przekracza powierzchnię ich błony zewnętrznej i ok. 17‑krotnie powierzchnię błony komórkowej.

Między błoną zewnętrzną a wewnętrzną znajduje się przestrzeń międzybłonowa. Błona wewnętrzna wyznacza przestrzeń mitochondrialną zwaną macierzą lub matriksmatriksmatriks. Ma ona konsystencję żelu, w którym są zawieszone:

• jedna lub kilka (w komórkach ludzkich od 4 do 10) kolistych cząsteczek DNA mitochondrialnego (mtDNA)DNA mitochondrialne (mtDNA)DNA mitochondrialnego (mtDNA);

• RNA mitochondrialny (mtRNA);

• podjednostki mitochondrialnych rybosomów 70S (u ssaków 55S);

• liczne enzymy, których zestaw zależy od jej rodzaju komórki.

Mitochondria określane są jako centra energetyczne komórki. Zachodzi w nich proces utleniania komórkowegooddychanie tlenowe komórkoweproces utleniania komórkowego, w którym substraty energetyczne (cukry, kwasy tłuszczowe) zostają rozłożone do dwutlenku węgla i wody. Uwalniana w tym procesie energia wykorzystywana jest przez komórkę do wytworzenia ATP. W mitochondriach odbywają się również przemiany tłuszczów, a w komórkach wątroby (hepatocytach) w organellach tych zachodzi cykl przekształcania toksycznego amoniaku do mniej szkodliwego mocznika.

Słownik