Przeczytaj
Zaburzenia w funkcjonowaniu układu immunologicznego mogą prowadzić m.in. do powstawania silnych reakcji na czynnik alergenny nazywanych nadwrażliwościąnadwrażliwością (w tym alergiialergii) lub do powstawania przeciwciałprzeciwciał przeciwko autoantygenomautoantygenom, czyli do autoimmunizacji. Nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego może przyczynić się do zmniejszonej odpowiedzi na czynniki chorobotwórcze. Takie zaburzenie określane jest jako niedobory immunologiczne. Ze względu na przyczynę powstawania niedoborów immunologicznych, dzieli się je na pierwotne i wtórne.
Pierwotne niedobory immunologiczne (PNO)
Pierwotne (wrodzone) niedobory odporności (PNO) uwarunkowane są genetycznie. Obecnie znanych jest ponad 150 chorób zaliczanych do tej grupy. PNO stanowią jednostki chorobowe rzadkie, np. występujące zaledwie u kilku osób na świecie. Objawy pierwotnych niedoborów immunologicznych pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. Związane są one z defektem lub brakiem grupy komórek układu immunologicznego, takich jak: limfocyty B, limfocyty T, komórki NKkomórki NK, komórki fagocytarne i składniki dopełniacza; dysfunkcje mogą dotyczyć kilku grup komórek układu odpornościowego. Niedobory odporności mogą charakteryzować się również zaniżonym poziomem przeciwciał.
Badania nad PNO pozwalają dokładnie poznać funkcjonowanie układu odpornościowego. Pierwsze informacje dotyczące PNO zostały opublikowane w latach 50. XX wieku.
Diagnostyka PNO opiera się na badaniu próbki krwi oraz metodach biologii molekularnej, które umożliwiają wykrycie mutacji genetycznej, odpowiedzialnej za chorobę. Stwierdzenie kilku objawów ostrzegawczych, minimum dwóch z 10 (u dzieci) lub z 6 (u dorosłych), które zostały opracowane przez grupę ekspertów Europejskiego Towarzystwa Niedoborów Odporności (Jeffrey Modell Fundation), może świadczyć o PNO.
Jedną z chorób PNO jest ciężki, złożony niedobór odporności (SCID, ang. severe combined immunodeficiency). Polega on na upośledzeniu funkcji limfocytów oraz na zmniejszeniu ich liczby lub całkowitym braku. U chorych na SCID częściej występuje np. zapalenie płuc. SCID często prowadzi do śmierci. Leczenie polega na przeszczepie szpiku kostnego.
Mutacje genów, które powodują zaburzenia czynności komórek T (w tym komórek TIndeks dolny regreg, czyli T regulowanych), wpływają na rozwój chorób autoimmunologicznych (autoimmunizacyjnych), skierowanych przeciwko własnym antygenom.
Wtórne niedobory immunologiczne
Wtórne (nabyte) niedobory immunologiczne są następstwem działania czynników zewnętrznych, np. zakażeń wirusowych, niedożywienia, chorób nowotworowych czy czynników jatrogennychczynników jatrogennych. W porównaniu do PNO, diagnozuje się je znacznie częściej. Najczęstszą przyczyną wrodzonego niedoboru immunologicznego jest niedożywienie. Niedostateczna ilość dostarczanych kalorii upośledza odpowiedź komórkową. Z kolei wieloletni deficyt białka powoduje zahamowanie produkcji przeciwciał, a niedobory witamin i pierwiastków mineralnych upośledzają funkcję limfocytów T.
Również czynniki jatrogenne, czyli podawanie m.in. leków immunosupresyjnych, promieniowanie jonizujące czy zabiegi chirurgiczne, osłabiają odporność. Najbardziej znanym czynnikiem powodującym zespół nabytego niedoboru odporności AIDS (ang. aquired immunodeficiency syndrome) jest wirus HIV (ang. human immunodeficiency virus). Objawy zakażenia występują w ciągu 2 do 6 tygodni od kontaktu z patogenem i mają charakter grypopodobny. Przez kilka do kilkudziesięciu kolejnych lat zakażenie przebiega bezobjawowo. Dopiero ostatni etap choroby charakteryzuje się pełnoobjawowym AIDS: występują zakażenia oportunistycznezakażenia oportunistyczne, nowotwory, zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN), np. zapalenie opon mózgowych, otępienie, drgawki.
Inne gatunki ssaków również mogą zostać zakażone wirusami, powodującymi nabyte niedobory odporności. Przykładem jest: FAIDS (ang. feline acquired immunodeficiency syndrome), czyli zespół niedoboru immunologicznego kotów, spowodowany zakażeniem kocim wirusem niedoboru odporności FIV (ang. feline immunodeficiency virus).
Słowniczek
nadwrażliwość typu I; reakcje występujące natychmiast po kontakcie z czynnikiem alergennym w wyniku połączenia antygenów z przeciwciałami IgE
antygeny „własne”; występują w zdrowych tkankach organizmu
wszystko, co jest związane z opieką nad pacjentem, a negatywnie wpływa na jego stan zdrowia
(ang. natural killer) komórki krwi należące do grupy limfocytów i mają zdolność do tzw. naturalnej cytotoksyczności komórkowej, tj. do spontanicznego niszczenia komórek zakażonych lub nowotworowych
odpowiedź układu odpornościowego na kontakt z czynnikami alergennymi; określa się to jako stan wypaczonej odpowiedzi immunologicznej
białka wydzielane przez komórki plazmatyczne podczas odpowiedzi układu odpornościowego
endogenene zakażenie drobnoustrojami, które w stanie pełnego zdrowia nie jest chorobotwórcze