Mitochondria to organelle występujące w cytoplazmie komórek eukariotycznychkomórka eukariotycznakomórek eukariotycznych. Nie mają ściśle określonej formy, wykazują dużą plastyczność. Zazwyczaj przyjmują podłużny, owalny kształt, rzadziej nitkowaty lub rozgałęziony. Ich wielkość waha się od 2 do 8 μmum.

Mitochondria stosunkowo licznie występują w komórce ze względu na ich istotny udział w przemianach metabolicznych. Pojedyncza komórka zawiera od kilkudziesięciu do kilku tysięcy mitochondriów, stanowiących od 12% do 25% objętości całej komórki (niekiedy także więcej).

U człowieka stosunkowo niewielką liczbę mitochondriów zawierają m.in. komórki naskórka (od 2 do 6), komórki tłuszczowe (kilkanaście) oraz plemniki (od 20 do 50), natomiast duża liczba mitochondriów występuje np. w komórkach wątroby (od 1000 do 2500), włóknach mięśni szkieletowych (do 1600) oraz komórkach jajowych (ok. 100 tys.). Z kolei dojrzałe erytrocyty to jedyne komórki, które w ogóle nie zawierają mitochondriów.

RQ8S79aNnJgdf

Zdjęcie przedstawia kilka mitochondriów. Występują na jasnoszarym tle, mają kształt okręgów z grubszą, ciemnoszarą ścianą . Wewnątrz widoczny jest pofałdowanych grzebień mitochondrialny w postaci równoległych, nieregularnych linii; niektóre z nich łączą się ze ścianami komórki.

Mitochondria rozmieszczone są na całym obszarze komórki, jednak ich położenie nie jest stałe. Wraz z ruchami cytoplazmy mogą się przemieszczać do rejonów komórki, które wykazują większe zapotrzebowanie energetyczne. Zatem rozmieszczenie mitochondriów w obrębie komórki nie jest przypadkowe. Najczęściej organelle te znajdują się w pobliżu jądra komórkowego, wzdłuż szlaków transportu wewnątrzkomórkowego, w sąsiedztwie materiałów zapasowych lub w miejscach lokalnego zapotrzebowania na energię.

Mitochondria są otoczone dwiema błonami białkowo‑lipidowymi: zewnętrzną i wewnętrzną. Różnią się one między sobą pod względem molekularnym i funkcjonalnym.

Między błoną zewnętrzną i wewnętrzną znajduje się przestrzeń międzybłonowa (perymitochondrialna), zwana przedziałem zewnętrznym. Wewnątrz mitochondrium znajduje się matriks, czyli macierz mitochondrialna, określana również mianem przedziału wewnętrznego.

Przedziały, podobnie jak błony, różnią się pod względem molekularnym i funkcjonalnym. Przedział wewnętrzny jest bardziej zróżnicowany niż przedział zewnętrzny i bogatszy od niego pod względem enzymatycznym. Matriks ma postać żelu i stanowi wodny roztwór białek oraz różnego rodzaju związków chemicznych uczestniczących w przemianach metabolicznych. W macierzy mitochondrialnej znajduje się także materiał genetyczny i liczne rybosomy.

Materiał genetyczny ma postać kilku kolistych cząsteczek mitochondrialnego DNA (mtDNA). W komórce człowieka jedna organella zawiera od 2 do 10 kopii mtDNA. Jedna cząsteczka ludzkiego DNA mitochondrialnego zawiera dokładnie 37 genów, w których jest zapisana informacja o 2 cząsteczkach rRNA mitochondrialnego, 22 cząsteczkach tRNA mitochondrialnego oraz 13 białkach uczestniczących w budowie i funkcjach mitochondrium.

Rybosomy mitochondrialne są mniejsze od rybosomów cytoplazmatycznych i rybosomów związanych z błonami siateczki śródplazmatycznej szorstkiej. Swoją budową przypominają rybosomy komórek prokariotycznychkomórka prokariotycznakomórek prokariotycznych, co stanowi jeden z dowodów potwierdzających teorię endosymbiozyteoria endosymbiozyteorię endosymbiozy. Rybosomy mitochondrialne przeprowadzają syntezę kilkunastu rodzajów białek mitochondrialnych.

Mitochondria i plastydy to jedyne organelle komórkowe, które mają autonomiczny układ syntetyzujący białka. W mitochondriach układ ten tworzą mitochondrialne DNA i rybosomy. W mtDNA jest zakodowana informacja o 13 z 67 białek tzw. łańcucha oddechowegołańcuch oddechowyłańcucha oddechowego. Informacje o budowie i funkcjach pozostałych białek współtworzących łańcuch oddechowy oraz informacja o ponad 600 innych białkach mitochondrialnych jest zakodowana w DNA jądrowym. Białka te są syntetyzowane na rybosomach cytoplazmatycznych i następnie transportowane do mitochondriów.

Komórki wszystkich żywych organizmów potrzebują energii, aby móc realizować funkcje życiowe. Zgodnie z zasadą zachowania energii jest ona wartością stałą, co oznacza, że nie może zostać wytworzona ani zniszczona. Energia może jedynie ulegać przemianom – wówczas jedna jej forma przechodzi w inną. Mitochondria to organelle komórkowe wyspecjalizowane w przeprowadzaniu procesów metabolicznych, w których przemianom energii towarzyszy jej kumulowanie w wysokoenergetycznych wiązaniach uniwersalnego nośnika energii – ATPATPATP.

ATP to niewielki związek organiczny zbudowany z zasady azotowej – adeniny, cukru pięciowęglowego – rybozy i trzech reszt fosforanowych (V). Pomiędzy resztami fosforanowymi znajdują się dwa wysokoenergetyczne wiązania bezwodnikowe, w których kumulowana jest energia. Rozkład cząsteczki ATP przy udziale wody powoduje zerwanie wiązania wysokoenergetycznego (najczęściej jednego), czemu towarzyszy wydzielenie energii. Wydzielona energia może zostać wykorzystana np. do transportu aktywnego jonów przez błonę komórkową, przewodzenia impulsów nerwowych, ruchu wici czy skurczu mięśni.

Synteza ATP w mitochondriach zachodzi podczas oddychania wewnątrzkomórkowegooddychanie wewnątrzkomórkoweoddychania wewnątrzkomórkowego – jednego z najważniejszych procesów metabolicznych. Oddychanie wewnątrzkomórkowe przebiega w kilku etapach, z których każdy składa się z reakcji chemicznych katalizowanych przez enzymyenzymenzymy tworzące szlaki lub cykle metaboliczne.

Oddychanie wewnątrzkomórkowe polega na całkowitym utlenieniu związków organicznych do COIndeks dolny 2₂ i HIndeks dolny 2₂O w obecności tlenu. Podstawowym substratem oddechowym dla większości komórek jest glukoza.

Substratami oddychania wewnątrzkomórkowego oprócz węglowodanów mogą być także inne związki organiczne, np. kwasy tłuszczowe i aminokwasy. Związki te u autotrofówautotrofyautotrofów są syntetyzowane w komórkach organizmu, a w przypadku heterotrofówheteroautotrofyheterotrofów są dostarczane do organizmu wraz z pobieranym pokarmem. W czasie wieloetapowego rozkładu związków pokarmowych dochodzi do uwalniania energii. Blisko 60% uwolnionej energii rozprasza się w postaci ciepła i przyczynia się do utrzymywania temperatury ciała, a ok. 40% wykorzystywane jest do syntezy ATP.

Uwalnianie energii chemicznej obecnej w wiązaniach chemicznych rozkładanych związków organicznych zachodzi stopniowo, dzięki czemu możliwe jest lepsze wykorzystanie energii i skumulowanie jej w wysokoenergetycznych wiązaniach ATP. Procesy metaboliczne zachodzące w mitochondriach są dla komórek głównym źródłem energii użytecznej biologicznie: z tego właśnie powodu mitochondria są nazywane centrami energetycznymi komórki.

Słownik