bg‑orange

Pochodzenie mitochondriów

Pochodzenie mitochondriów wyjaśnia teoria endosymbiozy. Zakłada ona, że przed miliardem lat prokariotyczne komórki zdolne do oddychania tlenowego zostały wchłonięte do innych komórek i stały się najpierw ich endosymbiontamiendosymbiontendosymbiontami, a później organellami komórkowymi. Jest wiele dowodów przemawiających za tą teorią, m.in.:

  • mitochondria są otoczone dwiema błonami, różniącymi się składem od błony komórki, w której się znajdują;

  • organelle te mają własną kolistą cząsteczkę DNA, odmienną od DNA jądrowego;

  • rybosomy 70Srybosomy 70Srybosomy 70S mitochondriów przypominają rybosomy bakteryjne;

  • nowe mitochondria powstają na drodze podziału mitochondriów już istniejących.

bg‑orange

Kształt, liczebność i rozmieszczenie mitochondriów

Kształt, liczebność i rozmieszczenie mitochondriów są różne w zależności od rodzaju komórki i jej aktywności metabolicznej.

Najczęściej organelle te mają kształt podłużny, owalny, jak np. w komórkach wątroby czy trzustki. W kanalikach nerkowych i włóknach mięśniowych występują mitochondria rozgałęzione.

Liczba mitochondriów jest wprost proporcjonalna do aktywności metabolicznej komórki. Mitochondria mogą stanowić od 12 do 25% objętości komórki (czasem nawet więcej). Dużą liczbę mitochondriów zawierają komórki wątroby – hepatocyty (od 1000 do 2500), włókna szkieletowe (do 1600), a także komórki endokrynowe kory nadnerczy (do 1000). Mała liczba tych organelli występuje w komórkach naskórka, komórkach niezróżnicowanych i starzejących się oraz trombocytach (od 2 do 6).

Mitochondria mogą być rozmieszczone równomiernie w całej komórce lub na jej obwodzie, ale najczęściej gromadzą się w bliskim sąsiedztwie jądra komórkowego.

R1H4ka7mwYs8L1
Ilustracja przedstawia schemat cyklu życiowego mitochondrium. W pierwszej części cyklu dwa mitochondria łączą się ze sobą. Następnie ulegają podziałowi – uszkodzone mitochondria ulegają zniszczeniu i usunięciu przez wyspecjalizowane organelle komórkowe, natomiast sprawne mitochondria ulegają kolejnym połączeniom i podziałom kontynuując cykl.
Cykl życiowy mitochondrium. Mitochondria są w bezustannym ruchu i jako struktury dynamiczne podlegają ciągłym zmianom. Zmieniają swój kształt, łączą się i dzielą. Niektóre protisty zwierzęce mogą zawierać jedno duże, silnie rozgałęzione mitochondrium, będące wynikiem fuzji mniejszych. Zużyte i uszkodzone mitochondria mogą być pochłaniane i niszczone przez lizosomy lub stanowić źródło materiału błonowego wykorzystywanego do regeneracji funkcjonujących mitochondriów.
Źródło: Englishsquare.pl Sp. z o.o., licencja: CC BY-SA 3.0.

Liczebność, rozmieszczenie, a nawet kształt mitochondriów zmieniają się w zależności od takich czynników, jak dostępność substratów wykorzystywanych w reakcjach zachodzących wewnątrz mitochondriów czy zapotrzebowanie energetyczne i aktywność metaboliczna komórki.

1
bg‑orange

Ultrastruktura i funkcje mitochondriów

Mitochondrium jest otoczone dwiema błonami białkowo‑lipidowymi, które różnią się między sobą organizacją, składem chemicznym oraz przepuszczalnością.

Błona zewnętrzna oddziela mitochondrium od cytozolu. W porównaniu z błoną wewnętrzną jest grubsza, gładka i przepuszczalna dla większości jonów i substancji drobnocząsteczkowych, m.in. cholesterolu, ADP i ATP.

Błona wewnętrzna zawiera więcej białek niż błona zewnętrzna, na które składają się białka przenośnikowe, białka łańcucha oddechowego oraz syntaza ATP – białko enzymatyczne uczestniczące w syntezie ATP. Jest nieprzepuszczalna dla większości jonów. Ich transport odbywa się za pośrednictwem specjalnych przenośnikowych białek błonowych. Błona wewnętrzna jest silnie pofałdowana i tworzy grzebienie mitochondrialne, które znacznie zwiększają jej powierzchnię zarówno w stosunku do błony zewnętrznej,  jak i błony komórkowej. Na przykład w komórkach wątroby łączna powierzchnia błon wewnętrznych wszystkich mitochondriów pięciokrotnie przekracza powierzchnię ich błony zewnętrznej i ok. 17‑krotnie powierzchnię błony komórkowej.

RCGpHDueOg2br1
Liczba grzebieni mitochondrialnych, ich kształt i stopień upakowania zależą od miejsca występowania mitochondrium, a tym samym roli, jaką mają do spełnienia. Na silnie rozbudowanych grzebieniach mitochondrialnych w mięśniach poprzecznie prążkowanych występuje dużo białek enzymatycznych uczestniczących w reakcjach utleniania komórkowego i syntezy ATP.
Źródło: Dr David Furness, Wellcome Collection, licencja: CC BY-ND 4.0.

Między błoną zewnętrzną a wewnętrzną znajduje się przestrzeń międzybłonowa. Błona wewnętrzna wyznacza przestrzeń mitochondrialną zwaną macierzą lub matriksmatriksmatriks. Ma ona konsystencję żelu, w którym są zawieszone:

  • jedna lub kilka (w komórkach ludzkich od 4 do 10) kolistych cząsteczek DNA mitochondrialnego (mtDNA)DNA mitochondrialne (mtDNA)DNA mitochondrialnego (mtDNA);

  • RNA mitochondrialny (mtRNA);

  • podjednostki mitochondrialnych rybosomów 70S (u ssaków 55S);

  • liczne enzymy, których zestaw zależy od jej rodzaju komórki.

1
R1bb9xerqLztK1
Mitochondria zawierają własny materiał genetyczny, dzięki czemu mogą się namnażać niezależnie od podziałów jądra komórkowego a zgodnie z zapotrzebowaniem komórki na energię. Mają też własne rybosomy, na których wytwarzają część potrzebnych im mitochondrialnych białek.
Źródło: Przedmiotowy model 3D został opracowany przez Englishsquare.pl Sp. z o.o. na podstawie materiału źródłowego zakupionego w ramach serwisu: www.turbosquid.com. Jakiekolwiek dalsze użycie tego modelu 3D podlega wszelkim ograniczeniom opisanym w licencji opublikowanej na przywołanej stronie internetowej.
R10dwQZv35xVj
Ćwiczenie 1
Mitochondrium składa się z dwóch błon: 1. kolistej cząsteczki DNA, 2. błony wewnętrznej, 3. grzebienie mitochondrialne, 4. przestrzeń międzybłonowa, 5. Rybosomy 70S, 6. macierz mitochondrialną, 7. błony zewnętrznej i 1. kolistej cząsteczki DNA, 2. błony wewnętrznej, 3. grzebienie mitochondrialne, 4. przestrzeń międzybłonowa, 5. Rybosomy 70S, 6. macierz mitochondrialną, 7. błony zewnętrznej, zbudowanych z dwuwarstwy lipidowej oraz rozmieszczonych w niej białek. Są one podobne w budowie do zwykłej błony komórkowej, jednak obydwie błony mają odmienne właściwości. Z powodu takiej budowy, w mitochondrium można wyróżnić pięć odrębnych przedziałów. Są to: błona mitochondrialna zewnętrzna, 1. kolistej cząsteczki DNA, 2. błony wewnętrznej, 3. grzebienie mitochondrialne, 4. przestrzeń międzybłonowa, 5. Rybosomy 70S, 6. macierz mitochondrialną, 7. błony zewnętrznej (pomiędzy błoną zewnętrzną a wewnętrzną), błona mitochondrialna wewnętrzna, 1. kolistej cząsteczki DNA, 2. błony wewnętrznej, 3. grzebienie mitochondrialne, 4. przestrzeń międzybłonowa, 5. Rybosomy 70S, 6. macierz mitochondrialną, 7. błony zewnętrznej (tworzone przez fałdy błony wewnętrznej) oraz 1. kolistej cząsteczki DNA, 2. błony wewnętrznej, 3. grzebienie mitochondrialne, 4. przestrzeń międzybłonowa, 5. Rybosomy 70S, 6. macierz mitochondrialną, 7. błony zewnętrznej (wewnętrzna przestrzeń mitochondrium). W macierzy mitochondrialnej możemy znaleźć materiał genetyczny w postaci 1. kolistej cząsteczki DNA, 2. błony wewnętrznej, 3. grzebienie mitochondrialne, 4. przestrzeń międzybłonowa, 5. Rybosomy 70S, 6. macierz mitochondrialną, 7. błony zewnętrznej oraz 1. kolistej cząsteczki DNA, 2. błony wewnętrznej, 3. grzebienie mitochondrialne, 4. przestrzeń międzybłonowa, 5. Rybosomy 70S, 6. macierz mitochondrialną, 7. błony zewnętrznej funkcjonujący jako enzym przeprowadzający translację.

Mitochondria określane są jako centra energetyczne komórki. Zachodzi w nich proces utleniania komórkowegooddychanie tlenowe komórkoweproces utleniania komórkowego, w którym substraty energetyczne (cukry, kwasy tłuszczowe) zostają rozłożone do dwutlenku węgla i wody. Uwalniana w tym procesie energia wykorzystywana jest przez komórkę do wytworzenia ATP. W mitochondriach odbywają się również przemiany tłuszczów, a w komórkach wątroby (hepatocytach) w organellach tych zachodzi cykl przekształcania toksycznego amoniaku do mniej szkodliwego mocznika.

RTzmbThJxz3Ad1
Ilustracja przedstawia schemat tlenowego oddychania komórkowego zachodzącego w mitochondriach. Pod wpływem światła słonecznego w chloroplaście będącym organellum komórki roślinnej konwalii o białych kwiatach i długiej łodyżce, z udziałem dwutlenku węgla oraz wody zachodzi proces fotosyntezy. Jego efektem jest powstanie glukozy, niezbędnej roślinie do funkcjonowania oraz produktu ubocznego jakim jest tlen, który następnie wykorzystywany jest w procesie oddychania tlenowego przez mitochondria, organella komórek zwierzęcych. Na obrazku przykładem takiego organizmu jest zając, zwierze o dużych uszach oraz brunatnym futerku. Produktem tej reakcji jest ATP, czyli energia, która jest z kolei wykorzystywana przez organizm między innymi do skurczu mięśni, ruchu witek i rzęsek, syntezy związków, transportu przez błony czy przewodzenia impulsów nerwowych. Produktem ubocznym tego procesu jest C O indeks dolny 2, który następnie wykorzystywany jest przez rośliny w procesie fotosyntezy. Cykl zamyka się.
W mitochondriach zachodzi proces tlenowego oddychania komórkowego, który polega na utlenianiu związków organicznych do wody i dwutlenku węgla. U organizmów samożywnych utleniane związki pochodzą z fotosyntezy, a u organizmów cudzożywnych są one pozyskiwane z pokarmu. Proces oddychania przebiega przy udziale tlenu i prowadzi do wyzwolenia energii zmagazynowanej w wysokoenergetycznych wiązaniach ATP. Energia przechowywana w ATP jest następnie wykorzystywana w różnych procesach życiowych, a bez niej życie organizmu byłoby niemożliwe.
Źródło: Englishsquare Sp. z o.o., licencja: CC BY-SA 3.0.

Słownik

ATP
ATP

związek organiczny złożony z zasady azotowej – adeniny, cukru rybozy i trzech grup fosforanowych; gromadzi energię w dwóch wysokoenergetycznych wiązaniach, która jest wykorzystywana w procesie oddychania komórkowego; uwalnianie energii zgromadzonej w wysokoenergetycznych wiązań następuje w wyniku odłączenia od ATP reszt kwasu fosforowego; energia ta wykorzystywana jest m.in. do aktywnego transportu czy skurczu mięśni

DNA mitochondrialne (mtDNA)
DNA mitochondrialne (mtDNA)

kolista cząsteczka kwasu deoksyrybonukleinowego zbudowana z nukleotydów, stanowiąca mitochondrialny materiał genetyczny, który nie ulega rekombinacji i jest dziedziczony w linii żeńskiej

endosymbiont
endosymbiont

organizm, który żyje na zasadzie symbiozy w komórkach innego organizmu

matriks
matriks

macierz mitochondrialna; koloidalna substancja wypełniająca wnętrze mitochondrium, ograniczona błoną wewnętrzną; zawiera liczne enzymy katalizujące proces oddychania komórkowego, a także koliste cząsteczki DNA mitochondrialnego i rybosomy

mitochondrium
mitochondrium

organella półautonomiczna otoczona dwiema błonami białkowo‑lipidowymi, w której zachodzi m.in. proces oddychania komórkowego z uwalnianiem energii magazynowanej w postaci ATP; uwolniona energia ulega częściowemu rozproszeniu w postaci ciepła

oddychanie tlenowe komórkowe
oddychanie tlenowe komórkowe

wieloetapowy proces metaboliczny, w którym podczas tlenowego rozkładu związków organicznych następuje uwalnianie energii; energia ta jest krótkotrwale magazynowana w ATP, a następnie wykorzystywana do procesów życiowych, takich jak transport aktywny czy procesy syntezy

rybosomy 70S
rybosomy 70S

ziarniste struktury w obrębie matriks mitochondrium zbudowane z rRNA i białek; zachodzi w nich synteza białek mitochondrialnych; rybysomy mitochondrialne mają stałą sedymentacji (S) niższą niż te występujące w cytoplazmie i na siateczce wewnątrzplazmatycznej; stała sedymentacji rybosomów w mitochondriach ssaków, w tym człowieka, wynosi tylko 55S