Obecnie znanych jest kilkanaście chorób prionowych. W większości częstotliwość ich występowania jest niewielka. Wyjątek stanowiło masowe wymieranie bydła na początku lat 90. XX wieku w Wielkiej Brytanii, które spowodowane było zakażeniami prionowymi wywołującymi gąbczastą encefalopatię bydła (BSE), potocznie zwaną „chorobą szalonych krów”. Zazwyczaj zakażenia kojarzą się z wtargnięciem do organizmu patogenu (np. wirusy, bakterie), który następnie wywołuje określoną chorobę. Jak jest w przypadku patologicznych białek prionowych? Czy podobnie wnikają one ze środowiska zewnętrznego do organizmu?